La denominada piel de mariposa es un grupo de trastornos en los que se forman ampollas en la piel tras mínimos traumatismos. Esta afección es de origen genético y puede ser transmitida de padres a hijos. Es una enfermedad rara, grave en muchos casos y que en la actualidad no tiene cura.
Esta patología tiene diferentes grados de gravedad, desde una afectación leve, que causa ampollas en la piel, hasta una afectación mortal, comprometiendo a otros órganos. La epidermólisis bullosa o piel de mariposa comienza al momento de nacer o poco después. Existen marcadores genéticos específicos que determinan la gravedad de esta enfermedad. A parte de la epidermólisis ampollosa de causa genética, hay otro tipo poco común de EB se denomina epidermólisis ampollosa adquirida. Esta forma se desarrolla después del nacimiento y se trata de un trastorno autoinmune.
Al tener la piel tan delicada y frágil, el mínimo roce o fricción del día a día, por rozamiento, rascarse, gateo, etc., o cambios bruscos de temperatura especialmente para el calor, les pueden provocar ampollas y heridas, y estas lesiones pueden ser muy dolorosas.
Es una enfermedad hereditaria en la mayoría de los casos y suele estar presente desde el nacimiento, aunque también es posible que si es una forma leve aparezca más adelante, cuando el niño empiece a gatear. Hay que aclarar que, en ningún caso, se trata de una enfermedad contagiosa.
Tipos de piel de mariposa en niños
La severidad de los síntomas es muy variable, de leve hasta fatal. Las heridas curan muy lentamente, en ocasiones pueden necesitar meses o incluso años, o puede ocurrir que no llegan a curarse nunca.
Las ampollas también pueden aparecer en el interior de la boca, provocando dificultad para tragar o comer, alrededor de los ojos o nariz o en otros órganos (esófago, tubo digestivo, tracto urinario…).
Existen distintos tipos de epidermólisis bullosa o enfermedad de piel de mariposa en función de la profundidad en qué la piel está afectada. Principalmente se dividen en tres:
– Simple
Es el tipo más común. En la forma leve, las ampollas normalmente aparecen solo en las manos y pies del bebé y con los años dejan de hacer ampollas. En los casos severos, las ampollas pueden ser generalizadas e, incluso, aparecer dentro de la boca, aunque también suele mejorar con la edad. En este tipo de epidermólisis bullosa, las ampollas se curan sin dejar cicatriz.
– Distrófica
En los casos leves, las ampollas aparecen en manos, pies, rodillas y codos. En los casos graves pueden ser generalizadas y aparecer en otros órganos como el esófago. En este caso, a medida que las ampollas curan, estas dejan cicatriz, de tal forma que si se tienen cicatrices repetidamente en la misma zona (por ejemplo en los dedos) la piel se puede fusionar.
i esto ocurre en los dedos de los pies puede provocar dificultad para andar. También tienen un riesgo más elevado de tener cáncer de piel.
– Juntural
En el caso leve, las ampollas aparecen en las manos, codos, rodillas y pies del neonato y mejora sobre los 2 o 3 meses de edad. En los casos muy severos, el niño suele morir antes del primer año de vida.
Diagnóstico y tratamiento de la piel de mariposa en bebés y niños
El diagnóstico de esta enfermedad se hace mediante una biopsia de la piel (Se saca una pequeña muestra de piel para analizar al microscopio. Con esta prueba se confirmará (o no) la enfermedad de piel de mariposa y en qué grado se encuentra. Unas pruebas genéticas acabarán de confirmar el diagnóstico, caso en la familia haya alguna persona afectada.
Pronóstico y tratamiento de piel de mariposa en los pequeños
Actualmente la epidermólisis ampollosa no tiene un tratamiento eficaz. La enfermedad aparece en el momento del nacimiento o en los primeros años y dura toda la vida. El pronóstico es variable, en función del tipo de EB, pero suele ser grave. La edad de supervivencia son 50 años. La fragilidad de la piel comporta, además de los cuidados extremos diarios, complicaciones infecciosas (por las heridas abiertas), nutricionales (por la dificultad para comer) o neoplásicas (mayor riesgo de malignización).