El estudio de las cardiopatias familiares resulta crucial, tanto en ninos como en mayores, ya que a menudo estan presentes en individuos aparentemente sanos y en los que, desgraciadamente, la muerte súbita cardiaca (MSC) puede ser la primera manifestacion de la enfermedad.
La muerte súbita (MS) se define como un fallecimiento inesperado, que tiene lugar durante la primera hora tras el comienzo de los sintomas o que ocurre en las siguientes 24 horas tras haberse visto por última vez a la victima en buen estado de salud. ¿Se trata de una cardiopatia heredada? Te explicamos que tipos de cardiopatias puede heredar un nino.
Los tipos de cardiopatias mas frecuentes en bebes y ninos
1. Comunicacion interventricular en el bebe
Es la cardiopatia congenita mas frecuente al nacer y consiste en la presencia de un orificio que comunica los dos ventriculos.
Causas. Se desconoce su causa exacta, pero tener antecedentes familiares de defectos cardiacos puede constituir un factor de riesgo.
Sintomas. Dependen del tamano del orificio de la CIV mas que de su localizacion. Si el orificio es pequeno, el paciente no presentara sintomas en toda su vida, únicamente un soplo cardiaco muy llamativo, cuando su medico le explore. Pero cuando el defecto es grande se produce insuficiencia cardiaca, fatiga, sudoracion, bajo crecimiento y soplo cardiaco. En este caso, si el paciente no es tratado adecuadamente, puede aparecer hipertension pulmonar, dificultad para respirar y cianosis (dedos y labios morados).
Tratamiento. La CIV se puede cerrar de forma espontanea hasta en un 40 por ciento de los casos, en su mayor parte, en los primeros 6 meses de vida. El tratamiento depende del tamano de la CIV. Las CIV pequenas no provocan sintomas y no precisan tratamiento. Muchas tienden a cerrarse con el tiempo y tambien se hacen mas pequenas proporcionalmente al aumentar el tamano del corazon. Conviene revisarlas periodicamente y no suelen precisar tratamiento reparador en la vida adulta.
2. Tetralogia de Fallot en el bebe
Es una cardiopatia congenita compleja que incluye comunicacion interventricular, estenosis de la arteria pulmonar, encabalgamiento de aorta (la arteria aorta no sale del ventriculo izquierdo, si no que lo hace por encima de la comunicacion interventricular, es decir, entre el ventriculo derecho y el izquierdo) e hipertrofia del ventriculo derecho (el ventriculo derecho esta engrosado por aumento de la carga de trabajo).
Causas. Esta patologia esta asociada al consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, al padecimiento de rubeola durante la gestacion, a una nutricion deficiente durante el embarazo y al consumo de medicamentos para controlar las convulsiones y la diabetes.
Sintomas. Aunque hay pacientes asintomaticos, la mayoria presenta cianosis desde el nacimiento, con disminucion de la tolerancia al esfuerzo, engrosamiento del extremo de los dedos y crisis hipoxemicas por la disminucion de la oxigenacion de la sangre ante determinados estimulos como el llanto o el dolor.
Tratamiento. El tratamiento quirúrgico puede lograr la correccion total de esta cardiopatia congenita. Se recomienda en cuanto se diagnostica al nino, aunque este sea un bebe porque el pronostico de estos paciente es muy malo sin cirugia y mejora claramente a largo plazo tras la cirugia reparadora.
Solo un 6 por ciento de los pacientes no operados han llegado a cumplir 30 anos, y solo un 3 por ciento han cumplido los 40 anos. De los ninos operados, con buen resultado, la mayoria llegan a adultos haciendo una vida relativamente normal. Un pequeno porcentaje de pacientes pueden tener, despues de muchos anos, algunas complicaciones como arritmias o insuficiencia cardiaca por disfuncion del miocardio.
3. Comunicacion interauricular (CIA)
Durante la formacion del feto, hay una abertura entre las auriculas izquierda y derecha (camaras superiores) del corazon. Generalmente, este orificio se cierra al poco tiempo del nacimiento. Si no se cierra totalmente, el problema se denomina CIA tipo ostium secundum.
Causas. La causa de esta afeccion se desconoce y generalmente no es genetica, es decir, no es una enfermedad que se herede de los padres.
Sintomas. En algunos casos, los bebes o los ninos no tienen sintomas, pero otros pueden presentar fatiga, sudoracion, respiracion rapida, dificultad para respirar, crecimiento deficiente, cansancio con el ejercicio, palpitaciones e infecciones respiratorias frecuentes.
Tratamiento. El tratamiento de primera eleccion es la cirugia. En los últimos anos, se han desarrollado dispositivos de cierre de la comunicacion interauricular a traves de cateteres (en caso de orificios pequenos). Esta tecnica permite su implante sin cirugia mediante puncion por la vena femoral.
Cuando se realiza un diagnostico temprano y una reparacion de la CIA, el resultado por lo general es excelente y se requiere un seguimiento minimo. Si se diagnostica tarde o se producen complicaciones despues de la intervencion, las perspectivas en general son tan buenas.
Como se estudian en los ninos las cardiopatias familiares
Es imprescindible estudiar en la consulta de cardiologia infantil a los ninos con antecedentes familiares de arritmias graves y a los ninos con antecedentes familiares de muerte súbita. En ellos esta indicado hacer una valoracion cardiologica rutinaria (ecografia del corazon, electrocardiograma); y en determinados supuestos, un estudio genetico.
La finalidad no puede ser mas importante: administrar un tratamiento farmacologico o una medida adecuada (por ejemplo: un marcapasos o un desfibrilador) para garantizar la supervivencia del nino.